Radiology:MRI，给你一双看清白质消减自然病史的眼睛！

胶质消减（VWM）是脑胶质营养不良出血性的一种表现形式，其里脑胶质是唯一或最显眼的受受到影响秘密组织。度量VWM的MRI特点是脑胶质的透过性稠密和囊性扭曲，于FLAIR图表上表现为脑胶质讯号接近或与十二指肠（CSF）相异。

VWM是由EIF2B1-5突变里的任何一个突变的双拷贝序列表征引起的，这些突变编码原核生物译者起始表征eIF2B的五个亚单位。VWM的中风时间主要是在儿童早期，但于胎盘期至老年期均可中风。

在过去的30年里，MRI在VWM的病因里发挥了重要主导作用。然而，脑胶质衰减的时间更进一步还未被控制系统研究工作，而且考虑到不同中风千分之的MRI演变的控制系统资料。为了使MRI在病人试验里发挥非常有价值的主导作用，全因，刊登在Radiology杂志的一项研究工作通过对大量经遗传学证实的VWM病症在MRI上的脑胶质极度成果情况的控制系统研究工作，为临床研究进一步理解及揭示VWM的再次发生工业发展发放了影像学默许。

根据中风千分之，将突变表明的VWM病症最上层为六组：1岁表列，1岁至2岁表列，2岁至4岁表列，4岁至8岁表列，8岁至18岁表列，以及18岁或以上。经部门评议委员会同意，用三种方法对1985年至2019年过后给予的所有需用的MRI打印图表透过了回顾性量化。 (a)精确测量侧纵隔窄与脊椎的千分之（纵隔与脊椎千分之[VSR]），以估计脑走下坡；(b)在FLAIR图表上，通过目测将脑胶质总称也就是说、低讯号、稠密或囊性扭曲的倍数，并转化为胶质衰减评分。(c) 颅内体积被重新组合成也就是说外观设计的胶质和灰质、极度但构件上不存在的（FLAIR-低讯号）和稠密或囊性（FLAIR-低讯号）胶质，以及纵隔和十二指肠（CSF）。

本研究工作评量了270名病症（里位千分之，7岁[四分位数范围，3-18岁]；144名男同性恋病症）的共461次检查；112名病症透过了整年全像。中风较晚的病症很强较低的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的胶质衰减评分[F(5) = 4.68; P < .001]和稠密或囊性胶质体积[F(5) = 13.3; P < .001]。中风时间趋晚，胶质衰减评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的成果率趋低。

图 不同中风千分之的病症在FLAIR图表里脑胶质极度的成果情况。(a, e) 一位7个月末中风的年长病症的第一次（a）和之后一次（e）MRI打印（7个月末和23个月末时）。第一次MRI打印时，内囊和大脑半球的FLAIR低密度和大脑大块胶质的极少稠密。在之后一次MRI打印里可以看到大脑胶质的完全囊性扭曲。在之后一次MRI打印里，侧纵隔的前方因胶质塌陷而扩张；纵隔的前部一直保持低矮。(b, f) 一名14个月末中风的年长病症的第一次（b）和之后一次（f）MRI打印（19个月末和30个月末时）。第一次MRI打印推断弥漫性胶质极度，大块胶质有稠密现象。在之后一次MRI打印里，脑胶质完全被黏稠取而代之。(c, g）一个7岁中风的男同性恋病症的第一次（c）和之后一次（g）MRI打印（8岁和25岁时）。胶质深处推断初放射状的背部，反映了稠密秘密组织内保存更佳的血管附近秘密组织。之后一次MRI打印推断稠密的脑胶质有轻度增加，脑胶质走下坡。(d, h) 一名46岁中风的男同性恋病症的第一次（d）和之后一次（h）MRI打印（48岁和55岁）。第一次MRI打印推断纵隔附近胶质轻度稠密，大块和皮层下胶质胶质化并诱发脑走下坡。之后一次MRI打印推断稠密未明显增加，脑走下坡并不大增加。

本研究工作表明，脑胶质消减的生理种类和成果更进一步取决于疾病的中风千分之：中风趋早，脑胶质衰减的囊性扭曲趋大，成果反应速度趋快：而中风趋晚，则胶质走下坡和胶质增生非常要强。确切这些MRI特点对于应该解释及揭示脑胶质疾病的生理生理以及进一步的病人试验发放了强有力的参见依据。

原文出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110